先天免疫缺陷是哪種病免疫缺陷細胞(先天性缺陷病有哪些)
先天性免疫缺陷癥包括哪些疾病?
先天性免疫缺陷病因缺陷發生部位不同致使免疫功能虛弱程度各有所異。依據所累及的免疫細胞和組分的區別，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。 (1) 特異性免疫缺陷 1 B細胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發生在B淋巴細胞祖細胞階段，B淋巴細胞不能成熟，由此就不能生成抗體。所以該病的主要特點為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥(Bruton綜合癥)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。 2 T細胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發育不全導致T細胞數目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而致使T細胞功能障礙。Digeorge綜合癥(先天性胸腺發育不良)是該類疾病的代表。 3 T和B細胞聯合缺陷性疾病 --聯合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發生在淋巴幹細胞階段，造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失，就會發生嚴重聯合免疫缺陷病，病人表現為易於感染各式微生物。 (2) 非特特異性免疫缺陷 1 吞噬細胞缺陷病 --吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病，其相對發病率為1%～2%，最多見的為慢性肉芽腫病。 2 補體系統缺陷病 --該病是因為機體內補體成分的組分或它的調控蛋白發生遺傳性缺陷所致。
免疫缺陷病皆有哪些?
免疫缺陷病按其發生的緣故可分為先天遺傳性免疫缺陷病和後天繼發性免疫缺陷病兩大類，他們均會致使免疫功能虛弱或缺失，易發生嚴重感染或腫瘤。
(一)． 先天性免疫缺陷病
先天性免疫缺陷病因缺陷發生部位不同致使免疫功能虛弱程度各有所異。依據所累及的免疫細胞和組分的區別，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。
(1) 特異性免疫缺陷
1 B細胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發生在B淋巴細胞祖細胞階段，B淋巴細胞不能成熟，由此就不能生成抗體。所以該病的主要特點為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥(Bruton綜合癥)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。
2 T細胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發育不全導致T細胞數目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而致使T細胞功能障礙。Digeorge綜合癥(先天性胸腺發育不良)是該類疾病的代表。
3 T和B細胞聯合缺陷性疾病
--聯合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發生在淋巴幹細胞階段，造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失，就會發生嚴重聯合免疫缺陷病，病人表現為易於感染各式微生物。
(2) 非特特異性免疫缺陷
1 吞噬細胞缺陷病
--吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病，其相對發病率為1%～2%，最多見的為慢性肉芽腫病。
2 補體系統缺陷病
--該病是因為機體內補體成分的組分或它的調控蛋白發生遺傳性缺陷所致。
(二) 後天繼發性免疫缺陷病
繼發性免疫缺陷病是指發生在其他疾病基礎上(如慢性感染)、放射線照射、免疫抑制劑長期地使用及營養障礙所引起的免疫系統暫時或持久的損害，所致使的免疫功能虛弱。繼發性免疫缺陷病可以是細胞免疫缺陷，也可以是體液免疫缺陷，或兩者同時發生。依據發病的緣故不同可將繼發性免疫缺陷分為兩大類：繼發於某些疾病的免疫缺陷和醫源性的免疫缺陷。 1． 繼發於某些疾病的免疫缺陷
(1) 感染
很多病毒、細菌、真菌及原蟲感染常可引起機體免疫功能虛弱。如麻疹病毒、風疹病毒、巨細胞病毒、嚴重的結核桿菌或麻風桿菌感染均可引起患者T細胞功能下降。尤其是以HIV引發的AIDS最為嚴重。
(2) 惡性腫瘤
患惡性腫瘤尤其是淋巴組織的惡性腫瘤常可進行性地抑制患者的免疫功能。在廣泛轉移的癌癥者中常出現明顯的細胞免疫與體液免疫功能虛弱。
(3) 蛋白質喪失、消耗過量或合成不足
患慢性腎小球炎、腎病綜合癥、急性及慢性消化道疾病及大面積燒傷或燙傷時，蛋白質包括免疫球蛋白大量喪失；患慢性消耗性疾病時蛋白質消耗增添；消化道吸收不良和營養不足時，蛋白質合成不足，上述各式原因均可使免疫球蛋白減少，體液免疫功能減弱。
2． 醫源性的免疫缺陷
(1) 長期使用免疫抑制劑、細胞毒藥物和某些抗生素
大劑量腎上腺皮質激素可致使免疫功能全面抑制。抗腫瘤藥物(葉酸拮抗劑和烷化劑)可同時抑制T細胞和B細胞的分化成熟，從而抑制免疫功能。某些抗生素如氯黴素能抑制抗體生成和T細胞、B細胞對有絲分裂原的增殖反應。
(2) 放射線損傷
放射線治療是惡性腫瘤及抑制同種組織器官移植排斥的有效手段。而大都淋巴細胞對γ射線十分敏感。大劑量的放射性損傷可造成永遠性的免疫缺陷。
何謂先天性免疫缺陷，寶寶免疫缺陷的表現
細胞免疫缺陷病： 1、胸腺發育不全（DiGeorge綜合征） 因胚胎時期第三、4對咽囊發育障礙致使胸腺（常伴甲狀旁腺）發育不全或不發育。與此同期形成的其他結構也常被累及，如大血管（右主動脈弓）異常、食道閉鎖、懸雍垂裂、先天性心臟病（房、室間隔缺損）、人中短、眼距寬、下頜骨發育不良、耳位低等，往往因為在新生兒期發生不易糾正的低鈣抽搐而懷疑本癥。男女都可發生，大多為非遺傳性的。在DiGeorge綜合征病例中，胸腺完全不發育者又較同程度發育不全者少見。有的患者還殘存一些細胞免疫的功能，發生感染者也較少，通常來講稱為部分DiGeorge綜合征，個別病例尚有自愈可能。胸腺嚴重發育不良的患兒可出現類似重癥聯合免疫缺陷病的表現，對低毒力或機遇型病原體也易感染，接受未經輻射的全血後容易發生移植物抗宿主反應。 血清Ig水平常常不低，T細胞減少，對植物血凝素和刀豆素A的增殖反應缺如或降低。 2、伴核苷磷酸化酶（NP）缺乏的免疫缺陷 NP是嘌呤分解代謝途徑中的一種酶，廣泛存在於人體細胞中，以紅細胞中濃度最高。缺乏NP主要引進細胞免疫功能缺陷，為常染色體隱性遺傳。（已知不少Nezelof綜合癥患者缺乏NP，這類患者T細胞明顯減少且功能缺陷，血清Ig不低，但大部分有不同程度的抗體生成功能缺陷）。本病起病較DiGeorge綜合征晚，有些NP缺乏患者在嬰兒早期接種活疫苗或輸註未經輻射的全血後無異常反應，到瞭嬰兒晚期才會出現活疫苗接種後的渾身性、致死性合並癥；發生輸血後的移植物抗宿主反應等細胞免疫嚴重缺陷的表現。患者常有反復或慢性腹瀉，易患重癥水痘。血和尿中的尿酸含量明顯減少，遲發型皮膚試驗陰性，T細胞增殖反應很差或缺如，血清Ig水平不低。 細胞免疫缺陷病的治療： 應用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最管用的方式方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓組織，成功機會最高;如應用HLA不相容的供髓組織，幾乎都發生移植物抗宿主病而失敗。預選用植物血凝素、單克隆抗體與補體或者免疫毒素處理供體骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T細胞，可明顯提高移植HLA不相容骨髓的成功機會。此外，也可移植胎肝或胎兒胸腺，但療效有限。 對ADA缺乏型SCID數次輸經過置換和照射過紅細胞有一定療效。另外，每周肌肉註射一次大劑量牛ADA結合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)亦有較好的作用。
免疫缺陷病簡單介紹
目錄
- 1 拼音
- 2 英文參考
- 3 免疫系統的個體發育
- 4 免疫缺陷病的發病機制
- 4、1 免疫缺陷的發生階段及環節
- 4、2 免疫缺陷的發生原因
- 5 免疫缺陷病分類
- 5、1 原發性免疫缺陷病
- 5、1、1 原發性B細胞缺陷病
- 5、1、2 原發性T細胞缺陷病
- 5、1、3 原發性吞噬細胞缺陷病
- 5、1、4 原發性補體缺陷病
- 5、2 繼發性免疫缺陷病
- 6 免疫缺陷病的臨床表現
- 附：
- 1 治療免疫缺陷病的中成藥
- 2 免疫缺陷病相關藥物
1 拼音
miǎn yì quē xiàn bìng
2 英文參考
immunodeficiency disease， ID
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）
因為免疫系統中任何一方缺乏或功能不完善致使的免疫應答及免疫功能性障礙，稱為免疫缺陷，由此而致使的臨床癥狀稱為免疫缺陷病。
3 免疫系統的個體發育
人體的免疫系統是在遺傳控制下發育成熟的。胸腺發生於咽囊，胚胎時期幹細胞發生於卵囊，以後逐漸分化為各系的祖細胞並分別沿各自的途徑分化成熟。例如在胸腺內分化成熟的為T細胞，B細胞則在骨髓中直接成熟。
人類的免疫球蛋白最早出此刻胚胎第一0～20周，最先出現的是IgM，IgG和IgA次之。至生下來時IgM可達到完成人水平的10％；IgA，1、2％；IgG，82％；後者包括從母體傳輸過來的一多數。測定兒童免疫球蛋白水平是評價其免疫功能的一種重要方法。0～15歲兒童血清免疫球蛋白平均水平見表27一、表中數字為占成人Ig水平的百分比。
表271 各年齡組兒童的血清Ig相對水平
年齡組 IgG IgM IgA 新生兒（臍帶血） 82 10 1、2 2～7天 81 11 0。9 8～13天 79 46 2、4 31～60天 52 35 5、2 3～4月 38 54 6、9 5～6月 38 60 8、8 7～12月 56 82 16 1～2歲（13～二十四月） 61 86 25 3～4歲（25～36月） 60 91 29 4～5歲 69 82 40 6～8歲 87 106 79 9～11歲 90 96 78 12～15歲 92 113 95 成年人 100 100 100細胞反應最早出此刻胚胎第一2～15周，但至生下來時也遠不成熟，遲發型反應較弱。新生兒的吞噬功能也不完備，吞噬細胞在數量和功能上均未過成人水平。補體發育比較早一些，至生下來時補體的血清水平可達到完成人的50％，旁路途徑也已成熟。
4 免疫缺陷病的發病機制
4、1 免疫缺陷的發生階段及環節
免疫系統在發生和發育過程中，因為某種原因致使某個環節受阻，就會發生免疫缺陷（圖271）。
1．幹細胞發育障礙（圖271A）使淋巴細胞系、粒細胞系及巨核細胞系皆可發生缺陷。
2．淋巴細胞系發育障礙（圖271B）形成聯合免疫缺陷病。
3．粒細胞發育障礙（圖271C）可發生慢性肉芽腫。
4．第3、四咽囊形成障礙（圖271D）使胸腺和甲狀旁腺發育不良，常常見到的疾病有DiGee綜合征等。
5．胸腺形成不良（圖271E）可致使Nezelof綜合征。
6．間葉細胞系發育障礙（圖271F）骨髓血管系異常，可出現共濟失調性毛細血管擴張癥等。
7．胸腺功能障礙（圖271G）T細胞異常，可致使共濟失調性毛細血管擴張癥等。
8．類囊組織的障礙（圖271H）作用與影響B細胞形成，可出現性連無丙種球蛋白血癥。
以上皆為中樞性幹細胞發育障礙所致的免疫缺陷。
圖271 免疫系統各階段發育障礙示意圖
（A～K為發育障礙的部位）
9．致敏T細胞功能不完善（圖271I）可發生慢性皮膚粘膜真菌感染癥等。
10．B細胞至漿細胞階段發生障礙（圖271J）可發生選擇性免疫缺陷病，例如IgA選擇性缺陷病等。
11．T細胞和B細胞協同作用障礙（圖271K）也屬於一種聯合免疫缺陷，但屬於外周性的，例如WiskottAldrich綜合征等。
以上各式免疫缺陷的發生率相差非常大，其中B細胞缺陷最多見（約50％），其次為聯合免疫缺陷（20％）（圖272）。
4、2 免疫缺陷的發生原因
1．遺傳基因異常一是X連鎖隱性遺傳，病態基因位於X染色體上，在女性可以不表現疾病，但在男性則別無選擇；所以男性生病率比女性高得多；例如Bruton型丙種球蛋白缺乏癥、X連鎖高IgM型Ig缺陷癥和X連鎖聯合免疫缺陷病（Gitlin型）等。另一類為常染色體隱性遺傳，發病無性別差別，例如Swiss型聯合免疫缺陷病等。
圖272 各型免疫缺陷的發生率
2．中樞免疫器官發育障礙可由遺傳缺陷所致，也可由宮內感染某些病毒（例如巨細胞病毒、麻疹病毒等）致使胚胎發育受損，免疫系統發育異常。
3．免疫細胞內在缺陷多由先天性酶缺陷引起，例如腺苷脫氨酶（ADA）缺乏、核苷磷酸化酶（PNP）缺乏以及葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏皆可引起T細胞、B細胞或吞噬細胞缺陷。
4．免疫細胞間調控機制異常機體的免疫調控是一個極其復雜的互聯網機制，在這個調節網中，不管是輔助不足或抑制過盛，皆可致使免疫缺陷。很多繼發性免疫缺陷則常因感染、藥物和放射線等因素而發生。
5 免疫缺陷病分類
免疫缺陷病有二種類型：
①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。
先天性免疫缺陷病種類許多，常分為抗體缺陷、補體缺陷、吞噬功能缺陷、聯合缺陷、T細胞缺陷等。
②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，特別是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。
5、1 原發性免疫缺陷病
原發性免疫缺陷病的種類許多，包括B細胞缺陷、T細胞缺陷、聯合免疫缺陷、吞噬細胞缺陷和補體缺陷等5個方面。
5、1、1 原發性B細胞缺陷病本組疾病的臨床類型有3種：①全部Ig缺失或極度降低，如Bruton型丙種球蛋白缺乏癥；②部分缺失，例如選擇性IgA缺乏癥；③Ig正常，但在抗原 *** 後無抗體應答。各式原發性B細胞缺陷病的一些主要特點見表27二、
表272 常見原發性B細胞缺陷病及其主要特點
疾病 發病年齡 性別 遺傳方式 臨床和免疫學特征 1、性聯丙種球蛋白缺乏癥（Bruton型） 6～10月 男 性聯隱性 反復細菌感染，血清Ig極低，淋巴組織發育不良 2、嬰兒暫時性丙種球蛋白缺乏癥 嬰兒期 男，女 ? 同上，但較輕，預後較好，18～30個月可恢復，偶可猝死 3、性聯低丙球血癥伴IgM正常或過高 嬰幼兒期 男 性聯隱性 化膿菌易感，肝脾及淋巴結腫大；IgG，IgA低；IgM正常或高 4、選擇性IgA缺乏癥 任何時期 男，女 常染色體隱性遺傳
發病率高，癥狀輕，呼吸道，腸道感染，血清和分泌型IgA低 5、選擇性IgM缺乏癥 嬰兒期 男，女 傢族性 渾身感染，IgM低；IgG和IgA正常，脾大，淋巴系腫瘤，預後差 6、選擇性IgG亞類缺乏癥 任何時期 男，女 傢族性 IgG總量正常，IgG1，2，3缺乏，反復細菌感染，抗體應答性差 7、獲得性丙種球蛋白缺乏癥 5歲～成人 男，女 可有傢族性 化濃菌感染，常3種Ig降低 8、遺傳性轉鈷蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血癥 幼期兒 男，女 常染色體隱性遺傳
巨細胞性貧血，細胞易感染，各類Ig均低，VB2治療有效 9、Ig含量正常性抗體缺陷癥 嬰幼兒期 男，女 可有傢族性 細菌感染，Ig正常，不過對抗原 *** 缺乏抗體應答 5、1、2 原發性T細胞缺陷病因為T細胞對抗體產生有調節作用，因此T細胞缺陷也可作用與影響體液免疫效應。T細胞缺陷共同的臨床表現是對病毒和真菌易感，易發生GVHR；淋巴組織發育不良，淋巴細胞缺乏，易合並自己一身免疫病和惡性腫瘤。幾種常常見到的原發性T細胞免疫缺乏病的特點見表27三、
表273 幾種原發性T細胞免疫缺陷病及其主要特點
疾病 發病年齡 性別 遺傳方式 臨床和免疫學特征 1、先天性胸腺發育不全（DiGee型） 新生兒 男，女 － 特殊面容，手足抽搐，血鈣↓，易感染病毒和真菌，T細胞成熟缺陷，外周血中極少T細胞 2、先天性核苷磷酸化酶缺乏癥 嬰兒期 男，女 常染色體隱性遺傳
對細菌，病毒和真菌均易感，遲發型反應（），T細胞少，血和尿中尿酸含量低 3、慢性皮膚粘膜念珠菌病 任時期何 男，女 － 輕型不全性缺陷，慢性皮膚和粘膜念珠菌感染，易伴發內分泌障礙（3）原發性聯合免疫缺陷病
原發性T細胞和B細胞聯合免疫缺陷病所占的比例較大，約為10％～25％，以重癥聯合免疫缺陷病（SCID）的預後最差。本組疾病的上些主要特點見表27四、
表274 常見原發性聯合免疫缺陷病及其主要特點
疾病 發病年齡 性別 遺傳方式 臨床和免疫學特征 1、重癥聯合免疫缺陷病 ①Swiss型 0～6月 男，女 常染色體隱性遺傳
對病原微生物易感，淋巴細胞發育不良，Ig降低 ②Gitlin型 <6月 男>女 性聯隱性 與上相似，但稍輕 ③腺苷脫氨酶缺乏 嬰幼兒 男，女 常染色體隱性遺傳
易感染，骨改變，血細胞內酶下降，淋巴細胞受損 ④網狀組織發育不全 新生兒 男，女 個別傢族性 易感染，胸腺和骨髓發育不良，淋巴細胞和中性粒細胞下降 2、其他聯合免疫缺陷病 ①Nezelof綜合征 嬰幼兒 常染色體隱性遺傳
反復感染，胸腺和淋巴組織發育不良，淋巴細胞少 ②共濟失調性毛細血管擴張癥 <1歲 男，女 常染色體隱性遺傳
胸腺發育不良，小腦共濟失調，毛細血管擴張，選擇性IgA缺乏，性發育異常 ③WiskottAldrich綜合征 <1歲 男 性聯隱性 胸腺發育不良，感染，濕疹，血小板減少性紫癜，IgM降低 ④軟骨毛發發育不全綜合征 嬰兒期 男，女 常染色體隱性遺傳
四肢短小，毛發缺少，頸短粗，T細胞功能降低，血Ig均降低 5、1、3 原發性吞噬細胞缺陷病這組疾病主要指單核細胞和中性粒細胞的缺陷，包括其趨化作用、吞噬作用和殺傷作用各個方面。常見疾病及其特征見表27五、
表275 常見原發性吞噬細胞缺陷病及其主要特點
病名 受損細胞 功能缺陷 發生機制 遺傳方式 其他特征 1、慢性肉芽腫 中性粒細胞單核細胞 殺菌力↓ 過（超）氧化酶產生障礙 X性聯隱性 患兒媽媽有SLE樣紅斑 2、髓過氧化酶缺乏癥 中性粒細胞 殺菌力↓ 同上 常染色體隱性遺傳
3、G6PD缺乏癥 中性粒細胞 殺菌力↓ 同上 性聯隱性（?） 4、Swachman綜合征 中性粒細胞 移動性↓ 粒細胞減少 常染色體隱性遺傳
胰腺功能↓骨髓發育↓ 5、懶白細胞病 中性粒細胞 移動性↓ ? ? 5、1、4 原發性補體缺陷病在五類原發性免疫缺陷病中，補體缺陷的發病率最低。補體系統的各式成分均可發生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷（常染色體隱性遺傳）和C1抑制劑缺陷（常染色體隱性遺傳）較為常見。大都補體缺陷患者可出現反復感染，或伴發系統性紅斑狼瘡和慢性腎炎等，有的也可表現正常。C1抑制劑缺陷患者表現為專有的遺傳性血管神經性水腫。
上述五大類原發性免疫缺陷病的各式癥狀中，以感染最為多見，但各式免疫缺陷病出現的那種互有不同（表276），對免疫缺陷病的臨床診斷有參考意義。
表276 各式免疫缺陷病的感染及特點
免疫缺陷病 感染類型 病原體類別 體液免疫缺陷病（B細胞系） 敗血癥、化膿性腦膜炎、肺炎、妻管嚴、中耳炎等 以化膿性球菌感染為主，例如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎鏈球菌等 細胞免疫缺陷（T細胞系） 重癥病毒感染、真菌感染佈氏菌病，結核，麻風病等 細胞內寄生蟲病原體感染為主，如病毒，真菌，放線菌和佈氏菌等 聯合免疫缺陷（T，B細胞系） 渾身重癥細菌及病毒感染，頑固性腹瀉或膿皮病等 以化膿菌為主，有時合並胞內寄性病原體感染 吞噬細胞和補體缺陷 肺炎、化膿性淋巴結炎、膿皮病、渾身性內肉芽腫 化膿菌為主，補體缺陷時也常見腦膜炎球菌和淋球菌感染5、2 繼發性免疫缺陷病
繼發性免疫缺陷病是出生後由物理（如射線）、化學（如藥物）和生物（如病毒）等因素造成，亦可因營養、疾病（如腫瘤）和大型外科手術造成，發病不但局限於兒童。疾病可涉及免疫系統的各個方面，其臨床表現和免疫學特征與對應的原發性免疫缺陷病相似，多可找到明顯的致病因素。
最近幾年以來發現瞭一種對人類生命和健康威脅很大的免疫缺陷病棗獲得性免疫缺陷綜合征（acquiredimmunodefiencysyndrome，AIDS，艾滋病），由人類免疫缺陷病毒（HIV）引起。HIV是一類逆轉錄病毒，T細胞表面的CD4分子是其天然受體，所以主要侵犯輔助性T細胞；其他如B細胞和單核－巨噬細胞等也間接或直接地在某種程度上受累。因此受感染者免疫應答啟動不力，表現為獲得性免疫缺陷。
HIV主要通過性接觸、輸註污染血制品、共用註射器或母－嬰途徑傳播。感染幾周後有些可出現類似傳染性單核細胞增多病或流感的癥狀，持續3～14天，並伴有抗HIV抗體出現，之後進入潛伏期。艾滋病的潛伏期可長達2～10年甚至更長。生病初期為流感樣癥狀，有發熱、咽喉痛、肌肉痛和皮疹，血中可查出HIV。艾滋病相關綜合征主要表現為持續性體重減輕、間歇發熱、慢性腹瀉、渾身淋巴結腫大和進行性腦病；多有呼吸道、消化道和神經系統感染或惡性腫瘤，最常常見到的是卡氏肺孢子菌肺炎（50％以上）和Kaposi肉瘤（30％以上）。
6 免疫缺陷病的臨床表現
免疫缺陷病的臨床表現因其性質不同而異，體液免疫缺陷的患者產生抗體的能力低下，因而發生連綿不斷的細菌感染。淋巴組織中無生發中心，也無漿細胞存在。血清免疫球蛋白定量測定有用且助於這類疾病的診斷。細胞免疫缺陷在臨床上可表現為嚴重的病毒、真菌、胞內寄生菌（如結核桿菌等）及某些原蟲的感染。患者的淋巴結、脾及扁桃體等淋巴樣組織發育不良或萎縮，胸腺依賴區和周圍血中淋巴細胞減少，功能下降，遲發性變態反應微弱或缺如。免疫缺陷患者除表現難以控制的感染外，自己一身免疫病及惡性腫瘤的發病率也明顯增高。
免疫缺陷病患者無法發揮正常的免疫應答和防禦功能，臨床上常有多種表現：
（一）感染，反復感染是免疫缺陷病最要緊和常常見到的臨床表現，嚴重者可死於不可控制的感染。
（二）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍；因為腎移植時使用免疫抑制劑治療而致使繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。
（三）變態反應，因為免疫功能失調，免疫缺陷病患者中變態反應性疾病的發病率也比正常人高。
（四）自己一身免疫病，因為免疫功能障礙、失調，常同時致使自己一身免疫病的發生。從臨床情況觀察，繼發性免疫缺陷多發生在老年人，均為暫時性的，消除原始病因後，大都能逐漸恢復。但嚴重者，如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥，有時可造成不可恢復的免疫缺陷。
治療免疫缺陷病的中成藥
- 清氣化痰丸
竭的細胞免疫功能異常，黃芩苷及黃芩苷元能抑制免疫缺陷病毒（HIV1）及免疫缺陷病毒逆轉錄酶（HI。。。
- 肥兒丸
見於急性腸炎、慢性腹瀉、營養不良、嚴重貧血、免疫缺陷病、乳糜瀉以及小腸手術損傷等。臨床上主要表現為。。。
- 健脾丸
見於急性腸炎、慢性腹瀉、營養不良、嚴重貧血、免疫缺陷病、乳糜瀉以及小腸手術損傷等。臨床上主要表現為。。。
- 保和丸
見於急性腸炎、慢性腹瀉、營養不良、嚴重貧血、免疫缺陷病、乳糜瀉以及小腸手術損傷等。臨床上主要表現為。。。
- 桂附地黃丸
功能和（或）腎小球系膜清除功能降低及補體成分功能缺陷等原因使免疫復合物沉積於腎小球而生病；血循環中的。。。
- 更加的多治療免疫缺陷病的中成藥
免疫缺陷病相關藥物
- 伊曲康唑膠囊
g口腔念珠菌病100mg，一日一次15日一些免疫缺陷病人如白血病、愛滋病或器官移植病人，伊曲康唑的口。。。
- 註射用哌拉西林鈉
林與氨基糖苷類聯合應用亦可用於有粒細胞減少癥免疫缺陷病人的感染。【用法用量】本品可供靜脈滴註和靜脈。。。
- 酮康唑片
，或遵醫囑。體重30公斤以上的兒童，同成人。免疫缺陷病人的預防性治療：成人：每日2片（400mg）。。。
- 轉移因子註射液
（主要用於肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如濕疹，血小板減少，數次感染綜合癥及慢性皮。。。
- 註射用轉移因子
皮膚免疫力缺陷究竟是啥?嚴重不?謝謝呀!
免疫缺陷是一種因為人體的免疫系統發育缺陷或免疫反應障礙導致人體抗感染能力低下，臨床表現為反復感染或是重癥感染性疾病。
機體內部對各式刺激或侵襲具有做出反應的能力，免疫就是機體的一種保護性反應。免疫的效果在於能識別和排除異己物質，以達到維護機體的生理平衡和穩定的狀態。免疫反應後的結果在多數情況下對機體有利，但在一定條件下，又能夠是有害的。免疫的主要功能是清除病原體或抗原物質，是抗感染過程的表現；清除體內衰老、變性細胞和一些廢用的物質成分，是維持機體內環境平衡的穩定的表現；進行免疫監視，消除變性細胞，多見消除癌細胞。
假如在另一種情況下，因為免疫功能過盛或降低，可以引起對機體無利而有害的種種反應，並造成機體損害。過盛見於免疫功能亢進時，可引起以變態反應疾病為代表的自己一身免疫性疾病；而免疫缺陷是指因為免疫功能降低而展現出的反應，結果引起機體感染和惡性腫瘤。免疫缺陷可分為二類，一類是先天擁有的；另一類是後天獲得的，而艾滋病的發病機理是因主司細胞免疫的TH淋巴細胞的免疫作用，從而展現出免疫功能降低，造成臨床上一系列機會性感染和惡性腫瘤發生，故艾滋病是屬於後天獲得的疾病，叫作獲得性免疫缺陷綜合征。
免疫缺陷病按其發生的緣故可分為先天遺傳性免疫缺陷病和後天繼發性免疫缺陷病兩大類，他們均會致使免疫功能虛弱或缺失，易發生嚴重感染或腫瘤。
本病的病因是人類免疫缺陷病毒（HIV）。很多事實證實該病毒與AIDS的關系密切，表現為：在患者的淋巴樣細胞和體液（精液、唾液及腦脊液）中可分離出HIV；抗HIV抗體幾乎在90%的患者中可被檢出，與正常人群中1%的檢出率相比有顯著的差異；此外，與HIV有交叉反應的STLV-Ⅲ在獼猴中能引起AIDS樣病。
AIDS病的主要傳染途徑為：①xingjiao接觸感染，最為常見；②應用污染的針頭作靜脈註射；③輸血和血制品的應用；④母體病毒經胎盤感染胎兒或通過哺乳、粘膜接觸等方式感染嬰兒。
HIV選擇性地侵犯和破壞TH細胞是AIDS發病的癥結所在，因為HIV與TH細胞表面的CD4分子高度親和，因而CD4分子可認為是HIV的受體乃入侵門戶。HIV為一種C型逆轉錄病毒，分核心及包殼二多數，包殼的糖蛋白gp120和ap41可先後與TH細胞膜上的CD4分子結合而進入TH細胞。在細胞內，病毒基因經逆轉錄而產生前病毒DNA，後者一經整合到宿主細胞的DNA，即可轉錄出完整的病毒顆粒，大量病毒顆粒在CD4+細胞膜處通過出芽而釋放，並致使該細胞的溶解和死亡。因為TH細胞是調節整個免疫系統的樞紐細胞，TH細胞的消減必然作用與影響到IL－2。γ－幹擾素以及激活巨噬細胞、B細胞等相關的多種淋巴因子的分泌，將進一步作用與影響TH細胞及其他免疫活性細胞的功能，包括：①TH細胞克隆增生和混合淋巴細胞反應降低，淋巴因子減少，對可溶性抗原的反應也減弱；②Ts（Tc）細胞克隆增生降低，特異性細胞毒反應減少；③NK細胞殺滅腫瘤細胞的功能降低；④B細胞在特異性抗原刺激下不產生正常的抗體反應，而原因不明的激活和分化引起高丙種球蛋白血癥；⑤巨噬細胞對一般信號無反應，溶解腫瘤細胞、殺滅胞內寄生菌、真菌、原蟲的功能減弱。
最近幾年以來發現HIV尚可感染組織中的單核巨噬細胞。因為巨噬細胞表面也有少量CD4分子存在，因此其感染方式可通過HIV的gp120與CD4分子結合；更著重是通過抗HIV的凋理，經巨噬細胞的Fc受體吞噬HIV而使細胞受染。在巨噬細胞內復制的病毒，通常來講貯藏於胞漿內，不像TH細胞那樣在胞膜上大量出芽，因而巨噬細胞不會迅速死亡，反可作為“地下工廠”及運載工具將病毒運至其他部位。例如已經發現，在腦組織，以小膠質細胞內含的HIV最多，但可能來自巨噬細胞的運送。受HIV感染後的巨噬細胞，其遞呈抗原及分泌單核因子等功能亦將受到抑制。
綜合以上後果，致使嚴重免疫缺陷，構成瞭AIDS發病的中心環節。此外遺傳素質對本病的發生也也許有一定作用與影響，ADIS患者中HLA-DR5抗原陽性率較高。
免疫力低是天生的嗎
免疫力低是天生的嗎
免疫力低是天生的嗎，想要本人的身體強壯與健康，運動鍛煉或者是擁有良好的行為習慣和飲食習慣是必不可少的，還要在許多的方面上多加的註意和提防，以免免疫力低下。以下共享免疫力低是天生的嗎？
免疫力低是天生的嗎1
大傢都知道，嬰幼兒的免疫系統尚未發育成熟，常出現免疫功能虛弱。所謂免疫功能虛弱是一種籠統的講法，醫學上將它細分為三種情況，一種是正常的生理性免疫低下，隨著嬰幼兒的發育成熟而完善。另兩種情況分別是先天性免疫低下和後天繼發性免疫低下，均屬病態，需要特殊治療。
多數孩子都屬於生理性免疫低下。生理性免疫低下事實上是人體生理現象，不屬於病態。類似於人類的智慧發育，誰斷然不會或不應該要求孩子具有與成人一樣的智力。同樣，我們也不能指望年幼的孩子具有和大人相同的免疫力。隨著年紀的增長會慢慢正常。
先天性免疫低下，醫學上也稱免疫缺陷，是因為先天性基因突變所造成，多數是遺傳的，亦有部分是懷胎期間基因突變的。在免疫低下的孩子中這類疾病的比例較少，一般得病較重，也許會終身生病。
主要表現為：起病早，重的能在出生後就展現出臨床癥狀;反復發生重癥感染性疾病，如敗血癥、肺炎、腦膜炎、反復腹瀉;感染後治療效果不佳，疾病長期不愈;正常預防接種後出現嚴重的感染;有類似傢族史;易伴發腫瘤、白血病。有如此癥狀的孩子，要早點來醫院檢測，做到早期治療，要不然錯過治療時間，預後差、死亡率高。
後天繼發性免疫低下，顧名思義是出生後由外界原因誘發的免疫低下。對於兒童，外界原因中最要緊的是病毒感染。如人類免疫缺陷病毒引起的艾滋病，巨細胞病毒(CMV)感染，EB病毒感染，皆可以作用與影響免疫功能。某些外科疾病和手術等均可致使繼發性免疫功能缺陷，尤其燒傷是造成免疫缺陷的一個重要原因。
又如因某種疾病引起嚴重的蛋白質丟失、營養不良、各式微量元素和維生素缺乏也可致使免疫系統功能缺陷。也就是說，繼發性免疫缺陷的緣故多種多樣，是致使原發性疾病病況加重和復雜化的主要原因。
免疫力低是天生的嗎2
絕多數孩子皆不是真真正正意義上的先天免疫功能虛弱，假如是真真正正意義上先天免疫功能虛弱這一類疾病，常常會有非常頻繁的反復感染，而且大部分在生後兩歲之內，也許會由於反復感染死亡。
所以可能傢長會覺得孩子生病頻率有些高，免疫力會低，但事實上大部分孩子免疫力是處於生理性免疫力偏低的狀態，亦即由於孩子的免疫系統發育還不成熟，所以和大孩子及成人相比，免疫力當然是相對偏低，不過對孩子來說，和他的發育相匹配。
所以對孩子來說，僅需要做好平時的護理，打比方說避開受涼、避開接觸病人、做好手衛生等，事實上就能夠減少生病，而且孩子生病並不全都是不好的作用與影響。本身也是免疫系統發育過程中必經的過程，所以並不考慮或者並不需要特別的處理。
免疫力低下表現
1。容易感到疲勞
打工時沒精神，提不起勁，稍微多做一點事就覺得累瞭，去醫院化驗檢查卻檢查不出什麼器質病變。休息一些時日後你的精力又緩解，可這樣又持續不瞭幾天，疲勞感又顯現瞭。
2。感冒不斷而且反復發作
假如感冒成為你的傢常便飯，而且要經歷好長一些時日才好，反復發作，這就論明你的免疫力有所下降。
3。腸胃容易患病
在外面吃飯，務必要保護好我們本人的胃，要是胃著涼瞭，不僅會讓你上吐下瀉，還能使你的胃受到傷害，免疫力也會下降，因此我們要經常註意和提防本人的飲食。
4。易受傳染
當你的同事或傢人感冒時，你也總是被傳染，那麼這樣就說明你總是被傳染病所傷害，這時證明你的抵抗力存在問題瞭。
免疫力低是天生的嗎3
寶寶免疫力低是先天遺傳還是後天造成的
小明是個兩歲的男孩，比同齡孩子長得明顯瘦小。他在出生六天後，就出現發熱和臍部感染，隨後反復發生肺炎、腹瀉、牙齦紅腫和口腔潰瘍等癥狀。起初，傢中人以為小孩子體質弱、免疫力低很正常，長大瞭就會好。
不過，兩年過去瞭，小明反復感染的情形一直沒有好轉的跡象，這才引起傢長的註重和重視，輾轉求醫，帶他來到上海的大醫院。經過詳細檢查，最後診斷為免疫缺陷病，屬先天性免疫功能虛弱。
在普通人眼裡，往往分不清免疫功能虛弱、免疫缺陷等名詞的特定含義，以致混為一談。其實也就是說，嬰幼兒免疫功能虛弱可以分為三種情況：先天性免疫低下(又稱免疫缺陷)、後天繼發性免疫低下和生理性免疫低下。
先天性免疫低下，醫學上也稱為免疫缺陷，是因為組成免疫系統的某種或多種組分，因基因突變等因素而喪失瞭原有的`功能，發生免疫低下。
小明即屬於此類情況。患這類疾病時，一般病況較重，持續時間也較長，主要表現為：反復發生感染性疾病;感染後治療效果不佳，疾病長期不愈;正常預防接種後出現嚴重的感染;有類似傢族史;易伴發腫瘤。常常見到的免疫缺陷病包括抗體缺乏、T細胞缺陷等。
後天繼發性免疫低下，顧名思義，是由別的因素引起的免疫低下。引起後天繼發性免疫低下的緣故常常見到的有：營養不良;使用免疫抑制劑，例如激素、抗腫瘤藥物或接觸射線;感染艾滋病病毒(HIV);等等。
先天性免疫低下和後天繼發性免疫低下均屬於病態，需特殊治療。
生理性免疫低下事實上是一種生理現象，不屬於病態。類似於人類的智慧發育，誰也不能要求孩子具有與成人一樣的智力。同樣，我們也不能指望年幼的孩子具有和大人相同的免疫力。
對免疫低下的孩子，first of all要弄清楚屬於哪一種情況，這需要有經驗的醫生借助有效的檢查進行診斷。目前國內已經有單位開展瞭幾種較常常見到的先天性免疫低下的基因診斷。
若屬先天性免疫低下，早期診斷對於改善患兒的預後是很重要的。先天性免疫低下的治療，需要依據病況采取不同的措施，治療時間較長。後天繼發性免疫低下的重點是要去除引起免疫低下的緣故，隻要能有效清除感染病灶，免疫功能大多會一步步恢復。
固然生理性的免疫低下是任何人在成長過程中都必須經歷的，但正確的傢庭護理知識有用且助於提高寶寶的免疫力，減少感染機會。
1。加強營養，母乳喂養。母乳中含有富饒的免疫活性物質，能增強小兒抗病能力。小兒剛斷奶時，要選擇營養豐富、容易消化的糧食，如軟飯、肉泥、魚泥、蛋黃、豆類和新鮮蔬菜泥等。須留意葷素搭配。一步步培養小兒定時飲食的習性，除一日三餐外，可適當加1～2次點心餐，如餅幹、豆漿、牛奶、水果等。
2。鍛煉身體。讓自己的娃娃多接觸陽光、新鮮空氣和冷水。對七八個月的嬰兒來說，讓他多爬是最有利的鍛煉方法。幼兒則需要進行適量的全面鍛煉，每一天運動以一個半小時為宜，平常註意和提防多曬太陽以預防佝僂病，還可讓自己的娃娃經常接觸冷水，促進幼兒體溫調節的反應性，增強機體適應天氣變化的能力。
3。補充足夠的水分。小兒飲水不足常表現為煩躁不安、哭鬧、皮膚幹燥失去彈性，不僅作用與影響小兒的生長發育，還致使免疫功能降低，使小兒易患感染性疾病。以母乳喂養者為例：新生兒第1周每一天需要30毫升的水，分3～4次喂完;第2周每一天45毫升;一月齡以後每一天60毫升;半歲時加至100毫升。
4。隨時根據天氣變化增減衣服。這是預防孩子染病的有力措施。
5。保證充足的睡眠。睡眠能夠起到好作用的孩子的生長發育和智力開發，還能促使孩子增進食欲，增強抵抗力。
6。發熱時不要立即退熱。一定范圍內的發熱是機體抵抗疾病的生理性防禦反應。發熱時，機體代謝速度加快、免疫功能活躍、抗體生成增多，能夠起到好作用的身體對疾病的抵抗。於是，當發熱低於38。5攝氏度時，不需使用退熱藥，可用物理方法退熱，如多飲水、冰敷等。
7。傳染病流行期間，盡最大力量不帶孩子去公共場所，以減少感染機會。
8。讓小兒參與全程全量的計劃免疫。由於免疫接種是幫助孩子抵抗感染性疾病的有效措施。傢長必須按計劃免疫要求，與醫務人員配合，不讓自己的娃娃錯過每一次保證健康的機會。
